مسئول گروه: دکتر پیمان پترام فر- دکتر وحمیدرضا استوان
معرفی موضوع:
اختلالات حرکتى غالباً به اشکال ریژید (سخت)، آکینتیک، که در آن ریژیدیته عضله و آهسته شدن حرکات وجود دارد و اشکال هیپرکینتیک، که در آن حرکات غیر ارادى بهوجود مىآید تقسیم مىشوند. در هر صورت، حفظ قدرت یک قانون است. بیشتر اختلالات حرکتى در اثر دیسفونکسیون دورانى در گانگلیونهاى بازال بهوجود مىآید و در واقع بهوسیلهٔ هر نوع مکانیسم پاتوژنیک مىتواند ایجاد شود. علل شایع شامل بیمارىهاى در ژنراتیو (ارثى و ایدیوپاتیک)، القاء شده بهوسیلهٔ دارو، نارسائى سیستم اعضاء، عفونت CNS و ایسکمى مىباشد. ویژگىهاى بالینى چند اختلال حرکتى در زیر خلاصه شدهاند.
برادیکینزی
عدم توانائى در آغاز کردن تغییر در فعالیت یا انجام حرکات ارادى معمولى با سرعت و بهراحتی، یک آهستگى در حرکات و کاهش حرکات اتوماتیک مانند چشمکزن و حرکت دادن بازوها در حین راه رفتن وجود دارد. معمولاً بهعلت بیمارى پارکینسون مىباشد.
ترمور
ترمور نوسان ریتمیک یک قسمت از بدن حول یک نقطه ثابت، معمولاً اندامهاى دیستال را و کمتر سر، زبان، و فک را درگیر مىکند. ممکن است براساس دامنه و ارتباط با حالت بدنى تقسیم شود. شایعترین نوع - یک ترمور خشن در حین استراحت، ۵-۴ حرکت در ثانیه، معمولاً بهعلت بیمارى پارکینسون، یک ترمور وضعیتى ظرف ۱۰-۸ حرکت در ثانیه، که ممکن است اغراق یک ترمور فیزیولوژیک طبیعى یا بیانگر یک ترمور اساسى فامیلیال باشد. نوع دوم غالباً به پروپرانولول یا پریمیدون پاسخ مىدهد.
میوکلونوس
میوکلونوس انقباضات یا کشیدهشدگى ناگهانى مختصر و بدون نظم عضلات. همانند آستریکسی، معمولاً بیانگر یک انسفالوپاتى منتشر مىباشد. بهدنبال ارست قلبی، هیپوکسى منتشر مغز مىتواند باعث میوکلونوس مولتىفوکال شود. کلونازپام، والپروات، یا بکلوفن مىتواند مؤثر باشد.
دیستونی
دیستونى وضعیت غیرارادى و طولانى یا وضعیتهاى غیرارادى که به آهستگى تغییر مىکنند. این حالتهاى بدنى غالباً عجیب و غریب بوده و همراه با اکستانسیونهاى قوى و چرخش حول یک مفصل مىباشد. دیستونى ممکن است ژنرالیزاه یا فوکال (مانند تورتىکولى اسپاسمودیک، بلفارواسپاسم) باشد. این سمپتومها ممکن است به دوزهاى زیاد داروهاى آنتىکولینرژیک، بنزودیازپینها، بکلوفن، و داروهاى ضدٌ تشنج پاسخ گویند. تزریق موضعى سم بوتولینم در بعضى دیستونىهاى فوکال مؤثر است.
کره و آتتوز
کره و آتتوز یک ترکیب کره (حرکات سریع و تکانهای) و آتتوز (حرکات پیچ و تاب خوردن آهسته) مىباشد. این دو معمولاً با هم ایجاد مىشوند اگرچه یکى ممکن است غالب باشد. حرکات کره مانند، حرکتهاى غیر ارادى غالب در کرهٔ روماتیسمى (کرهٔ سیدنهام) و بیمارى هانتینگتون مىباشد. آتتوز در بعضى از اشکال فلج مغزى غالب است. استفاده مزمن از داروهاى نرولوپتیک منجر به دیسکینزى تأخیرى مىشود که در آن حرکات کرده و آتتوتیک معمولاً محدود به دهان، زبان، و نواحى مندیبولار است. بنزودیازپنىها، رزرپین، و داروهاى نورولپتیک با دوز پائین ممکن است حرکات کره و آتتوتیک را مهار کنند ولى اغلب بىتأثیر مىباشند.
تیک
تیک حرکات کلیشهاى و بىهدف مانند چشمک زدن، با صدا تنفس کردن، و صاف کردن صدا مىباشد. سندرم ژیلدولاتورت (Gilles de la tourette syndrome) نادر است ولى اختلالات چند تیک شدید است که تیکهاى حرکتى (بهخصوص پیچ و تاب دادن به صورت، گردن، و شانهها)، تیکهاى صوتى (ناله، کلمات)، و 'تیکهاى رفتاری' (کوپرولالیا، اکولالیا) را شامل مىشود. علت آن ناشناخته است. درمان با هالوپریدول معمولاً فرکانس و شدت تیک را کاهش مىدهد.
آستریکسی
آستریکسى تداخلات مختصر و بدون نظم انقباضات طولانى عضلات ارادی، معمولاً بهصورت یک برگشت مختصر وضعیت مچها در دورسى فلکسیون همراه با بازوهائى که بیش از حد باز شده است دیده مىشود. این 'بادبزن کبدی' ممکن است در هر آنسفالوپاتى مربوط به مسمومیت داروئی، نارسائى سیستم اعضاء، یا عفونت CNS دیده شود. درمان بهصورت تصحیح اختلال زمینهاى است.
بیماری پارکینسون به اختصار PD، اختلال پیشرونده، مخرب و درازمدت دستگاه عصبی مرکزی است که عمدتاً سیستم حرکتی بدن را مختل میکند. نشانههای این بیماری معمولاً آرام و بهتدریج ظاهر میشوند و با پیشرفت بیماری، علائم غیرحرکتی نیز بروز میکنند. آشکارترین نشانههای زودرس این بیماری عبارتند از لرزش، خشکی در حرکت بدن، آرامشدن حرکات و دشواری در راهرفتن. نشانههای شناختی و رفتاری این بیماری نیز در اغلب افراد معمولاً به شکل افسردگی، اضطراب و فقدان علاقه و هیجان بروز میکند. در مراحل پیشرفتهٔ بیماری پارکینسون، بعضاً زوال عقل نیز شایع است. فرد مبتلا به پارکینسون ممکن است مشکلاتی در خوابیدن و سیستم حواس خود نیز تجربه کند.
نشانههای حرکتی این بیماری به علت از بین رفتن سلولها در تودهٔ سیاه مغز و در نتیجه کاهش دوپامین (که یک انتقالدهندهٔ عصبی است) رخ میدهد. دوپامین برای حفظ الگوهای حرکتی طبیعی بدن اهمیت زیادی دارد و دقیقاً به همین دلیل است که بسیاری از درمانهای پارکینسون با هدف افزایش سطح دوپامین در مغز انجام میشوند. در بیماری پارکینسون، از بین رفتن نورونها (یاختههای عصبی) در سایر بخشهای مغز هم رخ میدهد و زمینهساز برخی علائم غیرحرکتی این بیماری میشود. علاوه بر کاهش دوپامین و سلولهایی که دوپامین میسازند، پروتئینی به نام آلفا-ساینوکلین هم در بیماری پارکینسون نقش دارد. آلفا-سینوکلئین در حالت عادی به برقراری ارتباط نورونها با یکدیگر کمک میکند اما در بیماری پارکینسون، این پروتئین در تودههای میکروسکوپی به نام جسم لویی کپهکپه جمع میشود. محققان بر این باورند که آلفا-سینوکلئین در پیشرفت پارکینسون نقش دارد و شاید بتوان درمانهای جدیدی ایجاد کرد که جلوی جمعشدن این پروتئین را بگیرد.
اگرچه علت بروز بیماری پارکینسون کاملاً مشخص نیست، اما میدانیم که هر دو فاکتور ژنتیکی و محیطی در بروز آن نقش دارند. از این میان میتوان به فاکتورهایی مانند افزایش سن، پیشینهٔ خانوادگی ابتلا به بیماری پارکینسون، جهشهای ژنتیکی، جنسیت، قرار گرفتن در معرض سموم دفع آفات، مصرف برخی داروها و پیشینهٔ آسیب و جراحت مغز بهعنوان عوامل بروز این بیماری اشاره کرد. مصرفکنندگان تنباکو و قهوه و چای، ریسک کمتری برای ابتلا به پارکینسون دارند.
تشخیص کیسهای معمول پارکینسون عمدتاً بر اساس نشانههای این بیماری بهخصوص نشانههای حرکتی انجام میشود. از آزمایشهایی مانند تصویربرداری عصبی میتوان برای تشخیص قطعی و کنار گذاشتن سایر بیماریها استفاده کرد. پارکینسون معمولاً در افراد بالای ۶۰ سال بروز میکند. مردان بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا میشوند و نسبت ابتلای مردان به زنان ۳ به ۲ است. پارکینسون ممکن است در افراد زیر ۵۰ سال نیز ایجاد شود که در این صورت پارکینسون زودرس خوانده میشود. طبق آمار سال ۲۰۱۵، ۶/۲ میلیون فرد در جهان مبتلا به پارکینسون هستند و این بیماری سالانه به ۱۱۷٬۴۰۰ مرگ منجر میشود. امید به زندگی متوسط پس از تشخیص این بیماری، ۷ تا ۱۵ سال است.
تا کنون راهی برای علاج و رفع پارکینسون پیدا نشده اما روشهایی برای درمان و کاهش عوارض این بیماری وجود دارد. درمان اولیه معمولاً با تجویز داروهای لوودوپا، داروهای بازدارندهٔ مونوآمین اکسیداز، یا داروهای آگونیست دوپامین شروع میشود. با پیشرفت بیماری، اثر این داروها کمتر میشود و عوارض جانبی مانند دیسکینزی (حرکات غیرارادی عضلات) بروز میکند. در این مرحله، ممکن است داروها به صورت ترکیبی استفاده و دوز آنها افزایش داده شود. مشخص شدهاست که رژیم غذایی و برخی اشکال کاردرمانی در بهبود این علائم تا حدی مؤثر است. در مواردی که بیمار دچار علائم شدید حرکتی است و به دارو پاسخ نمیدهد، گاهی از جراحی برای قراردادن ریز الکترونیک و تحریک عمقی مغز استفاده میشود. درخصوص درمان علائم غیرحرکتی پارکینسون مثل اختلال خواب و مشکلات عاطفی، شواهد کمتری در دست است.
۱- ۲۰۲۳: Correlation of response to subthalamic deep brain stimulation in Parkinson's disease patients with striatal dopamine transporter density on ۹۹mtc-TRODAT-۱ SPECT. Neurol Res. ۴۵(۶):۵۰۵-۹
۲- ۲۰۲۳: Evaluating cognitive impairment in the early stages of Parkinson's disease using the Cambridge brain sciences-cognitive platform. Clin Neurol Neurosurg. ۲۳۲:۱۰۷۸۶۶
۳- ۲۰۲۳: Validation of the Non-Motor Symptoms Scale for Parkinson's Disease of Persian Version. Parkinsons Dis. ۲۰۲۳:۱۹۷۲۰۳۴
۴- ۲۰۲۲: Could Embryonic Cerebrospinal Fluid Direct the Fate of Hair Follicle Stem Cells towards Dopaminergic Neurons to Treat Parkinson's Disease? Stem Cell Rev Rep. ۱۸(۸):۳۱۱۵-۷
۵- ۲۰۲۲: Exploring the Paradox of COVID-۱۹ in Neurological Complications with Emphasis on Parkinson's and Alzheimer's Disease. Oxid Med Cell Longev. ۲۰۲۲:۳۰۱۲۷۷۸
۶- ۲۰۲۱: Diagnostic accuracy of brain stem auditory evoked response in distinguishing drug-induced parkinsonism from Parkinson'sdisease. Neurophysiol Clin. ۵۱(۶):۵۲۴-۳۲
۷- ۲۰۲۱: Therapeutic Potential of Vital Transcription Factors in Alzheimer's and Parkinson's Disease With Particular Emphasis on Transcription Factor EB Mediated Autophagy. Front Neurosci. ۱۵:۷۷۷۳۴۷
۸- ۲۰۲۰: Brain TRODAT-SPECT Versus MRI Morphometry in Distinguishing Early Mild Parkinson's Disease from Other Extrapyramidal Syndromes. J Neuroimaging. ۳۰(۵):۶۸۳-۹
۹- ۲۰۲۰: CRISPR System: A High-throughput Toolbox for Research and Treatment of Parkinson's Disease. Cell Mol Neurobiol. ۴۰(۴):۴۷۷-۹۳
۱۰- ۲۰۲۰: PARKINSON'S DISEASE ACCOMPANIED BY PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS: A CASE REPORT. Gastroenterol Nurs. ۴۳(۲):۱۹۶-۸